01-11;腫瘍　血液

生理

• 白血球中リンパ球優位は生後２週から４歳頃まで

　造血

• 間葉２週〜３ヶ月。肝臓脾臓；胎生３〜６ヵ月。骨髄；胎生７ヶ月〜
• 胎生期はHbF主体。出生時ではHb-Fが７０％

小児白血病

• 小児の癌の中で約1/3を占める。年間ですべての血液がん、白血病を合わせても１０００例に及ばず２万人に一人ぐらいの発症。
• 小児の慢性白血病は５％程。慢性骨髄性白血病（２．６％。成人では約２０％）、小児に特有な若年性骨髄単球性白血病が主で、いずれも年間２０例に満たない。
• 小児急性リンパ性白血病の発症のピークは３〜５歳。予後良好なt(12;21)/ETV6-RUNX1、および染色体本数が５１本以上ある高２倍体を持つタイプがそれぞれ約２０％を占める。
• 乳児の急性リンパ性白血病では、約８０％に１１番染色体のq23に切断点を持つ転座によりMLL遺伝子の再構成が認められ、極めて予後不良。
• 小児骨髄性白血病では、急性単球性白血病と急性巨核芽球性白血病の割合が相対的に多く、中でも急性巨核芽球性白血病の半分がダウン症に併発する（幼児期に多く発症、多くが新生児期に一過性骨髄増殖症(TAM)に罹患し、それに続発して発症）。
• 難治例；１歳未満に発症する急性リンパ性白血病＝MLL遺伝子再構成陽性例。AMLでは３〜４割は再発。

急性リンパ性白血病

• ８０％以上が化学療法で治癒を期待でき、９０％が長期生存できる時代。
• 最初の１週間のプレドニゾロンの反応性で、標準リスク群、中間リスク群、高リスク群に層別化。
• １〜４歳の発症が４３％を占める。年間５００〜７００人
• 高２倍体（high-hyperdiploidy)やETV6-RUNX1融合遺伝子が陽性のALLは一般的に予後良好。
• 低２倍体やTGF3-HLF,MLL遺伝子の再構成などが陽性は予後不良。

　治療

• 維持療法は１〜２年。
• アジア人はメルカプトプリンに対する耐用性が低い；NUDT遺伝子多型との関わり

急性骨髄性白血病

• 化学療法のみの治癒率は６０％程度。

　ワクチン

• 造血細胞移植後のワクチン接種は慢性GVHDの増悪がなく、免疫抑制薬中止後で不活化ワクチンは移植後６ヵ月以上、生ワクチンは２年以上を目安とする。